反覆口腔潰瘍談「貝塞特氏症候群」

（Behcet's syndrome）

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持續發燒及咳血、反覆下腹部疼痛且解血

便、反覆發作眼睛疼痛、視力模糊診斷為葡萄膜

炎。以上這3個特徵病史經檢查，被證實罹患了

貝塞特氏症候群。雖然求診的主要症狀不相同，

但皆具備一項共同的被忽視的臨床特徵「反覆發

生口腔潰瘍」。

◎貝塞特氏病之三大臨床特徵

貝塞特氏病是一種病因尚不完全清楚的全身性血

管炎疾病。1937年土耳其醫師Hulusi Behcet 正

式描述發表了三個病例後，各地學者也陸續有

著相同臨床特徵的病例發現，而以該醫師Behcet

名字加以命名。典型的貝塞特氏病之三大臨床特

徵是「反覆性口腔潰瘍，生殖器潰瘍及眼睛葡萄

膜炎」。此外尚可侵犯肌肉骨骼、中樞神經，如

消化道、肺臟等重要內臟器官的大血管，造成相

當嚴重的併發症，甚至危及生命。

◎絲路之病

流行病學研究發現貝塞特氏病之患者集中分佈在

沿著古代絲綢之路的國家。故學者也稱為「絲路

之病」（silk route disease）。大部份病例集

中在東亞，中東及地中海盆地。特別盛行的國家

是土耳其，伊朗及日本。因此，對於此病的深度

研究報告，大部份來自土耳其及日本。

貝塞特氏病好發在年輕人身上，男女比例相

當，不過男性病情常較嚴重。此病為全身性疾

病，可侵犯許多器官系統，臨床的表現多樣性，

且易覆發。皮膚黏膜症狀是此病的標記。其中幾

乎每個患者會有反覆的疼痛性的口腔潰瘍，且常

是多處潰瘍，位於口腔黏膜，唇或舌上，大約

1-3週會自然癒合且很少殘留疤痕。約有8成患者

發生生殖器部位的潰瘍，男性多發生在陰囊，女

性常發生在大小陰唇，疼痛且反覆發作，易殘留

疤痕。常見的皮膚病變主要為發生在下肢的結節

性紅斑或表淺性血栓性靜脈炎，或毛囊炎樣皮

疹。另外有一些病人皮膚對針刺有特別敏感的反

應，針刺後容易出現丘疹、水泡或膿疤，於經常

針灸或局部注射的病患也是一種警訊。

◎失明、血管壞死是可怕後遺症

貝塞特氏病最常見的嚴重症狀是發生葡萄膜

炎；一旦侵犯眼睛，則病程常是反覆發作，會漸

漸導致視力減退，嚴重者終至失明。尤其是病變

位置在後葡萄膜及視網膜，視力受損最厲害。在

日本，後天性失明的原因，以貝塞特氏病為最主

要病因。另外較為罕見的嚴重病變是侵犯內臟器

官的血管，造成血管發炎，阻塞血流，造成組織

器官的壞死，甚或形成動脈瘤，破裂大出

血。可能受侵犯的器官包括消化道，肺臟及

神經系統。導致的嚴重後果包括腸道出血，

或穿孔；大量咳血；呼吸衰竭；或抽筋，失

智，甚或意識不清。

因貝塞特氏症候群缺乏實驗室及病理學

特異性的診斷指標，故診斷此病的主要依據

是病人的臨床症狀。病人必須有反覆口腔潰

瘍，一年至少發作三次以上，再加上下面四

項症狀的兩項以上：1.反覆生殖器官潰瘍

2.眼病變 3.皮膚病變 4.陽性針刺皮膚反

應。便可下貝塞特氏病的診斷。

在治療上，得依每個病患的臨床表現，

做不同的藥物選擇。一般的原則，大概區分

為僅侵犯皮膚黏膜的輕病及有眼病變及內臟

器官侵犯的重病。嚴重的病情，可能造成眼

睛失明或內臟器官衰竭，常須使用大量類固

醇及其他免疫抑制劑如環孢靈，細胞毒害藥

物 azathioprine 或 cyclophosphomide 之

合併治療法。若僅皮膚黏膜的病變，可使用

局部類固醇或秋水仙素的治療。病情復發為

貝塞特氏症候群的特徵，長期追蹤及藥物選

擇及調整是非常必要的。為免延誤病情，早

期診斷甚為重要。

◎中醫改善免疫、防止血管破壞

中醫對不明原因的口腔潰瘍及陰部潰爛

與皮膚病變往往以濕熱或陰虛體質處置，遠

在東漢時代認為此病與狐惑有關，亦稱狐惑

病，以百合洗劑或煎服治療。今日原因漸

明，也可真對病因加強免疫調節(如：板藍

銀翹湯、當歸六黃湯、普濟消毒飲)，改善

陰虛體質(如：豬苓湯、加味逍遙散、大補

陰煎)。臨床可針對症狀病因加減，如中草

藥咸豐草、白毛藤、雙面刺、紅藤、大疔

黃。去瘀通絡以丹皮、丹參為主，消炎退腫

以越婢湯為主，採用綜合療法使病情穩定早

日痊癒。